Narcolepsie en kwaliteit van leven

Narcolepsie heeft een grote invloed op het dagelijksleven van patiënten (Goswami, 1998). Hierbij moet men denken aan psychosociale problemen zoals: relaties tussen mensen, het volgen van onderwijs, het verliezen van een baan door slechter kunnen presteren, het krijgen van een lager salaris, moeite met het behouden van een baan, minder kans op promotie, geen auto kunnen rijden en (auto)ongelukken veroorzaken (Kales ., 1985; Rogers, 1984; Goswami, 1998). Ook indirect door de cataplexie kunnen mensen zich verwonden doordat ze vallen of zich verbranden bij het roken van een sigaret (Goswami, 1998). De meeste impact op de kwaliteit van leven hebben de slaapaanvallen (R. Broughton ., 1983). Door deze slaapaanvallen treden de meeste problemen op bij ontspannende activiteiten zoals naar de bioscoop gaan, vrienden ontmoeten en sporten (Teixeira ., 2004; Daniels ., 2001). Narcolepsiepatiënten hebben meer moeite met het plannen van recreatieve activiteiten vergeleken met epilsepsiepatiënten vooral activiteiten met een lage mate van fysieke intensiteit zoals televisie en film kijken (R. J. Broughton ., 1984). Broughton et al. hebben onderzocht of de effecten van narcolepsie op de kwaliteit van leven verschillend zijn bij mensen die geografisch op een hele andere plaats wonen (Noord Amerika, Azië en Europa) en vonden geen verschillen op de kwaliteit van leven, bij deze groepen mensen waarbij de genetische achtergrond, gezondheidszorg en geografische lokatie erg verschillend zijn (R. Broughton ., 1981,1983). Zelfs wanneer patiënten een behandeling voor de aandoening krijgen veroorzaakt narcolepsie grote psychosociale problemen (D. Parkes, 1994). Onderzoekers en artsen moeten daarom naast de algemene zaken zoals fysieke, mentale- en sociale factoren ook rekening houden met economische status, carriëre, leren, concentratie en onderwijs in het algemeen wanneer ze aan kwaliteit van leven bij narcolepsiepatiënten denken. Ook de invloed van medicijnen en de bijwerkingen hiervan moeten in overweging genomen worden (Rogers, 1984; Kales ., 1985).

Kinderen

Narcolepsie heeft een specifieke invloed op de kwaliteit van leven bij kinderen. Narcolepsie begint rond de leeftijd van 15-25 jaar (Mignot, 2001), juist bij kinderen en pubers is de kwaliteit van leven belangrijk (W. A. Broughton & Broughton, 1994). In deze periode van een mensenleven zijn contacten tussen personen en onderwijs volgen immers belangrijk voor de ontwikkeling. Dit is vaak moeilijk omdat patiënten sociaal geïsoleerd raken, primair vanwege de verhoogde slaapdrang of door pesten vanwege overgewicht (Mignot, 2001). Narcolepsiepatiënten vallen in de klas in slaap (R. Broughton ., 1981; Daniels ., 2001; Teixeira ., 2004) en zo heeft deze aandoening dus invloed op de schoolresultaten (Wise, 1998; W. A. Broughton & Broughton, 1994; Douglas, 1998; Teixeira ., 2004) doch deze patiënten hebben een normaal intelligentieniveau. Doordat de studieresultaten achterblijven daalt de eigenwaarde en krijgen deze kinderen gevoelens van vernedering (W. A. Broughton & Broughton, 1994). Vaak zijn de patiënten ook depressief, doch dit wordt niet gezien vanwege het onderdrukkende effect van de medicijnen (Mignot, 2001). Deze kinderen hebben dus de taak, naast hun normale ontwikkeling, om ook om te leren gaan met de beperkende eigenschappen van de ziekte (W. A. Broughton & Broughton, 1994).

Symtomen van narcolepsie en invloed op kwaliteit van leven

Slaperigheid heeft effect op de perceptie van kwaliteit van leven maar ook dat van hun partners (Baldwin ., 2001; Briones ., 1996). Zoals eerder genoemd, hebben de slaapaanvallen volgens Broughton de meeste impact op de kwaliteit van leven (R. Broughton ., 1983). Zo zijn narcolepsiepatiënten slaperiger vergeleken met slaapapneu-patiënten, gemeten met de Epworth Sleepiness Scale (ESS) (Teixeira ., 2004). Niet alleen de hoeveelheid slaap maar ook de kwaliteit van de slaap heeft een invloed op de staat van welbevinden (Jean-Louis ., 2000). Om dit vast te kunnen stellen, werd gebruik gemaakt van de Quality of Well-Being Scale. Volgens Hood en Bruck zijn naast de slaapduur ook slaapcontinuiteit en circadiane timing belangrijke factoren om slaperigheid overdag te voorspellen (Hood & Bruck, 2002). De slaperigheid veroorzaakt door slaapaandoeningen bij gezonde personen is echter kwalitatief verschillend, daar deze voor verschillende resultaten op het gebied van performantie-afname zorgen bij ingewikkelde taken (Hood & Bruck, 2002).

Naast de overmatige slaperigheid, raporteren narcolepsiepatiënten ook hinder van hun aandoening op cognitief gebied. In laboratoriumsituaties worden echter meestal geen cognitieve problemen gevonden bij narcolepsiepatiënten, dit dus in tegenstelling tot de subjectief geraporteerde problemen met bijvoorbeeld het geheugen en concentratie (Hood & Bruck, 2002). Tussen narcolepsiepatiënten en controles werden geen objectieve verschillen op het gebied van lange- of kortetermijn geheugen gevonden die primair veroorzaakt worden door de ziekte narcolepsie, zelfs niet bij een toestand van lage arousal (Rogers & Rosenberg, 1990; Hood & Bruck, 1996; Aguirre ., 1985). De vraag is of performantie-afname bij narcolepsiepatiënten veroorzaakt wordt door attentie- of cognitiemechanismen. Een mogelijke verklaring hiervoor is dat de oorzaak van deze cognitieve problemen niet primair ligt bij de narcolepsie, maar veroorzaakt wordt door de slaperigheid. De slaperigheid gedurende de dag van narcolepsiepatiënten kan sterk beïnvloed worden door omgevingsfactoren (Valley & Broughton, 1983; Volk ., 1990), de laboratoriumsituatie kan zo stimulerend zijn dat derhalve de slaperigheid en de hiermee gepaard gaande cognitieve problemen verdwijnen (Rogers & Rosenberg, 1990; Aguirre ., 1985). Volk et al. bevestigen dat de arousal van narcolepsiepatiënten sterk beïnvloed wordt door omgevingsfactoren (Volk ., 1990). Bijvoorbeeld het aanbieden van de mogelijkheid om op een bed te gaan liggen gedurende de dag zorgde voor een toename van slaap gedurende de dag met een factor 2 of 3 vergeleken met patiënten die aan een tafel zaten (Volk ., 1990).

Nu wordt verder ingegaan op het onderzoek naar overige cognitieve functies bij narcolepsiepatiënten. Hood en Bruck hebben geen verschil gevonden tussen narcolepsiepatiënten en controles op het gebied van perceptie wanneer ze een hoge arousal hebben (Hood & Bruck, 1996). Op het gebied van alertheid zijn de meningen verdeeld. Levander en Sachs alsmede Rieger (Levander & Sachs, 1985; Rieger ., 2003) vonden dat narcolepsiepatiënten een verlaagde alertheid hebben vergeleken met controles, dit in tegenstelling tot Aguirre en Broughton (Aguirre & Broughton, 1987) en Hood en Bruck (Hood & Bruck, 1996) die geen verschil vonden. Bij narcolepsiepatiënten met een lage arousal is de gerichte aandacht aangedaan (Hood & Bruck, 1996). Pollak et al. vonden dat patiënten bij een visuele zoektaak minder accuraat waren, maar niet langzamer vergeleken met controles (Pollak ., 1992). De gedeelde aandacht kan worden getest met de Stroop test en Paced Auditory Serial Addition Task (PASAT). De PASAT is de meest gevoelige test om slaperigheid te meten bij narcolepsiepatiënten (Hood & Bruck, 1996). De resultaten op deze tests zijn niet slechter bij patiënten (Valley & Broughton, 1981). Hood en Bruck vonden echter dat dit wel het geval was bij narcolepsiepatiënten met een lage arousal (Hood & Bruck, 1996). Samengevat kan gezegd worden dat slaperigheid bij narcolepsiepatiënten de mogelijkheid om aandacht te verdelen significant doet afnemen (Fulda & Schulz, 2001), evenals bij de volgehouden aandacht zijn er, tot op heden, wat betreft vigilantie te weinig studies gedaan om uitspraken te doen over het functioneren van narcolepsiepatiënten op deze gebieden. Geen verschillen zijn gevonden bij narcolepsiepatiënten ten opzichte van controles op het gebied van motorfuncties (Pollak ., 1992; Henry ., 1993), begrip/redeneren (Pollak ., 1992), executieve functies en taalgebruik (Henry ., 1993). Over het algemeen zijn er nog weinig vergelijkbare onderzoeken gedaan naar cognitieve functies bij narcolepsiepatiënten.

Praktijkvoorbeeld: Autorijden

Bekend is dat een relatie bestaat tussen slaperigheid en performantie. Zo vertonen psychomotoractiviteiten een grote relatie met slaperigheid (Levander & Sachs, 1985; Schulz & Wilde-Frenz, 1995; Godbout & Montplaisir, 1986). De verminderde mogelijkheid om de aandacht ergens op te vestigen (attentional resources), die secondair zijn aan slaperigheid, zijn de oorzaak voor de verminderde performantie bij narcolepsiepatiënten (Rogers & Rosenberg, 1990; Rieger ., 2003; Aguirre ., 1985). Een slaapaanval kan gevaarlijk zijn bij activiteiten die voortdurend veel aandacht vragen zoals autorijden (Kales, Soldatos, ., 1982). Daarbij komend onderschatten mensen met overmatige slaap gedurende de dag, vaak de ernst van de slaperigheid (T. Roth ., 1980). Narcolepsie is derhalve vaak de oorzaak van auto-ongelukken of ongelukken thuis of op het werk (George ., 1996; L. J. Findley ., 1999; R. Broughton ., 1981; L. Findley ., 1995; Aldrich, 1989). Retrospectieve zelfrapportages van aantal ongelukken zijn significant hoger bij mensen met narcolepsie vergeleken met controle groepen (Aldrich, 1989). Een verlaagde aandacht kan dus zorgen voor ongelukken. Bij mensen met narcolepsie kan de autorijdtaak beïnvloed worden door slaperigheid en cataplexie (Kotterba ., 2004; R. Broughton ., 1981; Aldrich, 1989). Het besturen van een auto is een taak waarbij de aandacht verdeeld moet worden en de snelheid en besturing gereguleerd moet worden. Narcolepsiepatiënten maken meer fouten bij het volgen van de rijbaan en het aantal fouten neemt toe met de slaperigheid (George ., 1996). De vraag is echter of de door slaap geïntroduceerde daling in performantie teniet gedaan kan worden door extra aandacht en motivatie zodat de cognitieve verwerking beter gaat. Narcolepsiepatiënten met een hoge arousal scoren op tests waarbij een beroep wordt gedaan op automatisme vergelijkbaar met controles (Hood & Bruck, 1996). Dit betekent dat taken waarbij weinig gegevens verwerkt moeten worden, goed uitgevoerd kunnen worden wanneer de patiënt zijn aandacht hierop richt (Hood & Bruck, 1996). Toegepast op autorijden betekent dit dat het beter is wanneer het weer slecht is en het donker is zodat de aandacht verhoogd wordt en men toch nog een beroep kan doen op het automatisme dat is aangeleerd door vaak auto te rijden.

Instanties in diverse landen hebben richtlijnen en regels gemaakt waarin staat dat narcolepsiepatiënten niet gezond genoeg zijn om auto te mogen rijden (Pakola ., 1995). In sommige landen mogen patiënten nooit een voertuig besturen (Browman ., 1983). In andere landen wordt aan artsen gevraagd om per individu te bekijken of deze in staat is om een auto te besturen. Veel studies hebben aangetoond dat de subjectieve beoordeling en neuropsychologisch testen niet tot hetzelfde resultaat leiden (L. J. Findley ., 1999; Kotterba ., 1998). Wanneer een arts vast moet stellen of iemand in staat is om een auto te besturen kan als extra ondersteuning voor deze beslissing gebruik worden gemaakt van rijsimulatoren (Kotterba ., 2004). In simulaties van autorijden blijken narcolepsiepatiënten slechter te scoren vergeleken met controles (George ., 1996; L. J. Findley ., 1999). Ander onderzoek wijst echter uit dat bij narcolepsiepatiënten in laboratoriumsituaties de associatie tussen verkeersongelukken (simulatie) en slaperigheid laag is (Aldrich, 1989).

Vincent de Groot 2007-05-20